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CUESTIONES RELACIONADAS CON LA O.I.: LA PÉRDIDA DE LA AUDICIÓN.
Se ha descrito una importante pérdida de la audición en más del 50 % de las personas con osteogénesis imperfecta (O.I). En el caso de las personas que sufren O.I Tipo I (la mayor parte de la población con O.I que sufre una grave pérdida auditiva), este estado suele comenzar hacia los 20 a 30 años de edad.
Anatomía del oído.
Para las personas que sufren trastornos óseos metabólicos, como la osteogénesis imperfecta, la pérdida de la audición es una deficiencia que a menudo se descuida, pero que es grave. Para entender la naturaleza de la pérdida de la audición en las personas con trastornos metabólicos óseos, es importante conocer previamente cuál es el mecanismo básico de la audición.
El oído se encuentra dividido en tres secciones: los oídos externo, medio e interno (véase la Figura 1). El oído externo incluye el pabellón auricular y el canal auditivo, en cuyo extremo se encuentra el tímpano. Detrás del tímpano se sitúa una pequeña cámara denominada oído medio. El oído medio contiene tres huesecillos (el martillo, el yunque y el estribo) que conectan el tímpano con el oído interno; son ellos los que transmiten el sonido transportado por el aire, a través del oído medio, hasta el caracol, que forma parte del oído interno. Una vez que el sonido (o la vibración) llega al caracol, se convierte en impulsos nerviosos y es transmitido por el nervio auditivo al cerebro, en donde es interpretado. Una persona que presenta una pérdida de audición podría tener problemas en el oído externo, el oído medio, el oído interno, el nervio auditivo, el cerebro o en varias de estas áreas.
Incluir fig. 1. Anatomía del oído.
Membrana timpánica (tímpano).
Canal auditivo externo.
Pabellón auricular.
Hueso mastoides.
Martillo.
Yunque.
Estribo.
Canales semicirculares.
Nervio auditivo.
Caracol.
Tipos de pérdida de audición.
Los tres tipos primarios de pérdida de la audición son:
Pérdida Conductiva: cuando la pérdida auditiva se debe a un problema físico en el oído externo o medio. Suele ser el resultado de la fijación fractura del estribo, uno de los tres huesecillos del oído medio que transmiten el sonido a través del mismo hasta el líquido del oído interno.
Pérdida sensorineural: se produce cuando un sonido pasa normalmente del oído externo al medio, pero es el oído interno y/o el nervio auditivo los que no transmiten normalmente el sonido al cerebro.
Pérdida mixta: cuando incluye componentes tanto conductivos como sensorineurales.
La pérdida de la audición puede clasificarse igualmente según su nivel de gravedad - leve, moderada, grave o profunda – y según que afecte a las frecuencias bajas, altas o a todas las frecuencias de los sonidos.
Síntomas.
Algunos de los signos de pérdida de audición son:
Dificultas para comprender determinadas palabras o parte de palabras.
Pedir frecuentemente a los demás que repitan lo que han dicho.
Dificultad para entender a otras personas por teléfono.
La subida del sonido de la TV o del aparato de radio a un nivel demasiado alto para las demás personas.
Dificultad para oír en ambientes ruidosos.
A medida que avanza, la pérdida de la audición puede interferir en la comunicación, el rendimiento en el trabajo, las actividades sociales y las relaciones personales. Si se deja sin tratamiento, la pérdida auditiva puede incluso terminar por el aislamiento y la depresión.
Diagnosis
Cualquier niño con O.I que muestre problemas de articulación retrasos en el habla o infecciones recurrentes de los oídos debe ser sometido a una evaluación audiométrica formal. Los adultos jóvenes serán sometidos a evaluaciones respecto a la línea base para comparaciones posteriores. Los adultos que sufren tinnitus (Zumbidos en los oídos) o síntomas de pérdida de audición, deben ser sometidos igualmente a evaluación audiométrica.
Alrededor del 50 % de personas con osteogénesis imperfecta (O.I) sufren pérdida de la audición que suele iniciarse en los primeros años de la edad adulta. En general, aparece como pérdida conductiva al término de la adolescencia o poco después de cumplir veinte años, debido a problemas en los huesecillos del oído medio. Los huesos pueden ser frágiles o mal formados, o quedar fija la placa de apoyo del estribo, perdiendo su capacidad para transmitir eficazmente los sonidos al oído interno. También pueden observarse cambios en otras áreas de los oídos medio e interno. Puede igualmente desarrollarse una pérdida sensorineural. Existe una notable variación en la gravedad de la pérdida de la audición; algunas personas pueden tener una alteración de la audición en la edad adulta, que puede ser de grave a profunda, mientras que otras perderían capacidad auditiva en un nivel leve o moderado. Algunas personas con O.I nunca presentan estos problemas auditivos.
Tratamiento.
Se recomienda que cualquier niño con O.I, y especialmente los que presentan problemas en el habla, retrasos para hablar u otitis recurrentes se sometan a una evaluación audiométrica. Los adultos jóvenes serán evaluados respecto a la línea base para comparación posterior, y los adultos que sufran tinnitus (zumbidos o sonidos fijos), que es a menudo uno de los primeros síntomas de fijación del estribo, deberá ser igualmente sometidos a evaluación audiológica. Tanto para la pérdida conductiva como para la sensorineural o mixta, las ayudas para la audición que proporcionen una amplificación adecuada pueden ayudar a las personas de cualquier edad.
Cirugía.
Las personas que sufren una pérdida conductiva de la audición de tipo grave y progresivo, pueden mejorar con una intervención quirúrgica conocida como estapedectomía. En esta operación la placa fija del pie del estribo se sustituye por una prótesis que permite la transmisión normal de las ondas sonoras al oído interno. Conviene señalar, sin embargo, que esta operación no debe considerarse como una intervención de rutina en la O.I, debido a la fragilidad tisular. Hay también otras cuestiones pre y post-operatorias que deben ser evaluadas, discutidas u aclaradas para que una persona concreta con O.I sea considerada un "buen candidato" para la intervención. Por lo general, los pacientes deben acudir a centros de tratamiento en los que los otólogos (médicos especializados en trastornos de la audición) tengan una notable experiencia en las intervenciones del estribo.
Ayudas para la audición.
Aunque las ayudas para la audición no pueden "curar" una pérdida de audición, ni alcanzar la perfección de la audición natural, pueden proporcionar una amplificación que ayude a las personas de cualquier edad. Existen en una gran variedad de formas y con diferentes capacidades de amplificación. El modelo correcto para una persona depende de la gravedad y el alcance de su pérdida auditiva.
No le importe pedir ayuda.
Si usted o un miembro de su familia empieza a experimentar pérdida en la audición, no se resigne a una vida de frustración y sufrimiento. Existen muchos aparatos que pueden ayudarle, incluidos los timbres de las puertas que encienden una luz hasta los despertadores que vibran en su almohada. Hay igualmente organizaciones que pueden informarle sobre los dispositivos y servicios disponibles.
